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第17回京阪沿線勉強会 その2 (783) 特殊な発達緑内障

第17回京阪沿線勉強会 その2 (783)   特殊な発達緑内障_f0088231_16233276.jpg


講演2 『最近、経験した特殊な先天緑内障』
枚方市民病院      眼科部長 柴田 真帆先生

※以前聞いた事のある内容。いい復習になりました・・
1,早発型発達緑内障
2,遅発型発達緑内障
3,他の先天異常を伴う発達緑内障
⇒無虹彩症, Sturge-Weber症候群, Axenfeld-Rieger 症候群, Peters’ anomaly, 第一次硝子体過形成遺残, Marfan 症候群, 神経線維腫症, 風疹症候群, 先天小角膜, 先天ぶどう膜外反, Weill-Marchesani 症候群, ホモシスチン尿症, Pierre Robin 症候群, Lowe 症候群,Rubinstein-Taybi 症候群, Hallermann-Streiff 症候群など


1)先天小瞳孔+発達緑内障
症例1:7ヶ月男児。主訴眼振。瞳孔径0.5mm(明所0.2)。角膜径は11mm。緑内障としては遅発性。PEA+前部硝子体切除+瞳孔形成。11歳で視力0.2/0.2、Td/Ts=18/16(点眼3剤)。
症例2:3ヶ月男児。角膜混濁+白内障。トノペンでTd/Ts=32/36。瞳孔径0.5mm。角膜径は12.5mm。UBMで虹彩菲薄して開放隅角。水晶体摘出+ロトミーして、眼圧10ぐらいに。経過中Lowe症候群が疑われる。
(※Lowe症候群:特異な顔貌、知能障害、先天性白内障、ファンコニ(Fanconi)症候群を呈し、20-40歳頃に末期腎不全に進行するX染色体性疾患。80%が1歳までに発達緑内障発症?)
※先天小瞳孔(明所2mm以下)はしばしば発達緑内障(隅角形成不全)や白内障を合併する。症例1は遅発型で、症例2が早発型。
先天小瞳孔に白内障を伴う菲薄水晶体と緑内障を合併した2症例(原著論文/症例報告)
臨床眼科(0370-5579)68巻7号 Page997-1001(2014.07)

2)Rubinstein-Taybi症候群と発達緑内障
症例3:1ヶ月男児。Td/Ts=21-31/34-41。角膜径11.5/11.5。左角膜一部混濁。前房深め。乳頭陥凹も右<左。全麻下でTd/Ts=24/22.、40日目に両眼ロトミーして、Td/Ts=9/10。
※Rubinstein-Taybi症候群(http://www.nanbyou.or.jp/entry/914):幅広く角張った母指、第一趾、特異顔貌、精神発達遅滞を特徴とする症候群である。

3)神経線維腫症1型と発達緑内障
症例4:生後3日女児。主訴:角膜混濁。Td/Ts=45/18。角膜径13.5*12.5/10*10。右眼角膜浮腫、前房深い。翌日に右眼ロトミー、再度ロトミー。転院して2度羊膜併用レクトミー、最後は剥離して失明。経過中カフェオレ斑出現して、神経線維腫症Ⅰ型(レックリングハウゼン病)の診断。
※殆どが片眼、早期発症タイプ。
神経線維腫症1型における眼合併症と頻度 石戸 岳仁(神奈川県立こども医療センター眼科),
臨床眼科(0370-5579)66巻5号 Page629-632(2012.05)
⇒男性48例,女性35例中2例2眼(2%)

※神経堤細胞:神経外胚葉から形成される神経溝(のちに神経管になる)に隣接していた神経堤から遊走し,末梢神経を構成する細胞群。角膜実質,角膜内皮,隅角線維柱帯組織、虹彩実質,毛様体が神経堤細胞で構成されている.前房水の循環にかかわる組織は,神経堤細胞の集合体であり,隅角線維柱帯組織の先天奇形は,神経堤細胞の遊走分化異常と考えていい・・・。neurocristopathy?
by takeuchi-ganka | 2014-09-15 16:24 | 緑内障 | Comments(0)

大阪市旭区にある竹内眼科医院です。開業医も日々勉強。


by takeuchi-ganka
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