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大阪眼科臨床クイックレビュー③ (301)

6、視神経炎の新しい考え方 ”抗Aquaporin4抗体陽性視神経炎” 中尾雄三 教授(近大)

※今回の講演の白眉。これを知らずして、視神経炎の治療はできないと思われるほど、重要な内容を含む講演でした。抗Aquaporin4抗体陽性視神経炎?非常に珍しい疾患の紹介かと思っていたらびっくり。

 欧米では大脳・小脳病変を主体とする病型(conventional multiple sclerosis:CMS)が多数を占め,CMS が多発性硬化症(multiple sclerosis:MS)の prototypeで、視神経および脊髄が選択的に障害される病型は,CMSと病態を異にする一群と考え,neuromyelitis optica(NMO)(Devic病)と呼ばれています。日本では、CMSとOSMS(Optico-Spinal MS) とに分類され?、欧米のMSはCMSですが、日本のOSMSには、NMOとMSの両方が含まれているようなのです。
 このNMO患者の血清中に、特異的に存在するNMO-IgG = 抗Aquaporin4抗体は、73%に陽性で、日本のOSMSでは58%に陽性だそうです。そして、この抗Aquaporin4抗体の有無によって、病態・治療は大きく異なるというのです。陽性であれば、ステロイドパルス・内服やIFN-β-1bは無効。
※神経組織アストロサイトや脳室上衣細胞のアクアポリン-4(aquaporin-4:AQP4)に特異的な自己抗体(NMO-IgG/抗AQP4抗体)

症例紹介
症例1:54歳女性、視神経炎を繰り返すMSで、視野は両耳側半盲。失明後抗Aquaporin4陽性と判明。
症例2:21性女性、視神経炎3回再発し、2回はステロイドパルス無効で血漿交換有効。1回は血漿交換のみを行って有効。(治療途中で、抗Aquaporin4抗体陽性と判明?)
症例3:過去に右2回、左4回視神経炎再発し、今回右に再発。ステロイドパルス行い、(0.3)から光覚(-)へ。パルスを3クールして、光覚(-)のまま。患者さんはパニック状態。医者も焦る?血漿交換行い(7回/月)(0.03)へ、更に血漿交換行い(7回/月)、最終的に(0.3)まで戻った。後に、抗Aquaporin4抗体陽性と判明。
症例4:右視索炎、IFN-β-1b治療中再発し、再発頻度↑。抗Aquaporin4抗体陽性だった。

 近大堺病院の送られてくるMS+特発性視神経炎74例中、抗Aquaporin4抗体陽性は37.8%と高率であった(予後の悪い例が多いから?)。男女比は1:27と圧倒的に女性に多く、再発が多く、神経障害も重篤で、失明例が多い。多数例の経験の結果、治療方針は、・・・

 視神経炎を見たら、まず、MRI(STIRとFLAIR)と抗Aquaporin4抗体測定
抗Aquaporin4抗体陽性の場合、
 ①一応ステロイドパルスしてみる。稀に?有効なこともあるので、有効なら2-3回やって、内服へ
 ②パルス無効なら、血漿交換。その後ステロイド内服へ
抗Aquaporin4抗体陰性の場合、ステロイドパルス2-3回して内服へ
※治療方針を決定する上で、抗Aquaporin4抗体の有無を調べることは必須条件のようです。ただ、この検査は、九大・東北大・新潟大でしかできないようです。
抗Aquaporin4抗体陽性視神経炎:血漿交換は即効で、著効。抗体を除去するので。ただ、再発に対しては、ステロイド内服が必要。
※抗Aquaporin4抗体陽性:75%は中心暗点の普通の視神経炎だが、残りの25%は、両耳側半盲、同名半盲など・・・(視交叉炎、視索炎・・・)
by takeuchi-ganka | 2008-09-08 22:24 | 学会報告 | Comments(0)

大阪市旭区にある竹内眼科医院です。開業医も日々勉強。


by takeuchi-ganka
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