2019年 05月 24日
第48回 関西医科大学眼科同窓会 春の勉強会 その4 (1144)
10、非典型的な所見がみられた急性網膜壊死の1例 前田敦史
69歳女性。右眼視力低下、硝子体混濁・網膜動脈白線化・・・・房水からVZV検出(PCR)。ヘルペスウイルスによる後眼部病変の代表的なものに、急性網膜壊死・進行性網膜外層壊死・サイトメガロウイルス網膜炎がある。よく知られたARNとは異なり、AIDS患者で極めて急速に網膜壊死が進行する重篤な壊死性網膜炎がPORNと名付けられた。『免疫能が正常な場合は免疫反応に伴い網膜動脈や網膜表面を中心にプラズマ細胞や多形核白血球の浸潤がみられ,網膜全層壊死が起こり ARN を発症する。しかし免疫が機能しない場合,マクロファージを除き炎症細胞はほとんど惹起されず,前房内や硝子体,網膜内層で炎症反応を生じることなく,ウイルスによる直接的な障害が網膜外層から急激に生じて PORNとなる。』(1251 日本の眼科 84:9 号(2013)) 典型的なARNやPORNもあるだろうが、宿主の免疫能の状態によってその中間的な疾患も存在しうる。今回は中間型?
11、長期間観察中に再発したIRVANの1例 松山真弘
Idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, andneuro-retinitis Ophthalmology. 1995 Jul;102(7):1089-97. ⇒ thepresence of retinal vasculitis, multiple macroaneurysms, neuro-retinitis, andperipheral capillary nonperfusion・・・ という臨床特徴をもったIRVANと呼ばれる疾患。滲出性変化も起こるし、硝子体出血も。FAGは、糖尿病網膜症に見える?無血管野が広範囲にあれば、当然網膜光凝固が必要でしょうし、硝子体出血には手術が必要?
56歳女性。両眼視力低下。右(0.05)、左(0.3)。右眼乳頭上に網膜動脈瘤・両眼黄斑部に硬性白斑とSRD、視神経発赤。FA:無血管野やNV(-)。視神経近傍に血管炎所見あり。テノン嚢下注(デポメドロール)右2回1年でSRD(-)。左1回行って、2ヶ月でSRD改善。1年以上して、左眼に動脈瘤できて、テノン嚢下注。6年して右眼視力低下。乳頭から線状出血・発赤・網膜下出血・滲出・・・。SRDと外層浮腫。テノン嚢下注(マキュエイド)したが、悪化して硝子体出血・硬性白斑・・視力低下。左眼も再燃してテノン嚢下注(マキュエイド)。
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9121757
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17678691
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5640394/
基本は網膜血管炎で、多発する動脈瘤(動脈分岐部)・視神経網膜炎・硬性白斑、無血管野・網膜新生血管、黄斑浮腫・・・。
- Stage 1 macroaneurysms,exudation, neuroretinitis, retinal vasculitis (⇒ ステロイド内服・STTA)
- stage 2 無血管野(FAG) (⇒光凝固、抗VEGF)
- stage 3 NVD or NVE and/or 硝子体出血
- stage 4 虹彩・隅角血管新生
- stage 5 NVG
※なんだかステージ1以外は糖尿病網膜症に似てる。
※網膜血管炎・多発する動脈瘤・神経網膜炎・周辺部無血管野の存在が診断のキモ?