第443回 大阪眼科集談会 その2 (1286)

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敦賀名物水仙まんじゅう(^^)


5 無色素性網膜色素変性を伴ったコケイン症候群の1

○柊山友里恵、廣川貴久、戸成匡宏、松尾純子、菅澤 淳、喜田照代(大阪医薬大)、池田恒彦(大阪回生病院)、森脇真一(大阪医薬大皮膚科)

コケイン症候群(Cockayne syndromeCS

https://www.nanbyou.or.jp/entry/4436 
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27186691/ 

紫外線DNA損傷の修復システム異常により発症する常染色体劣性の早老症。

8歳男児。高度遠視、弱視。無色素性網膜色素変性症様の眼底所見(やがて普通のpigmentosaに?)。提示症例は、生命予後不良なⅠ型。

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30820731/ 

6 転移性悪性黒色腫に対するニボルマブ治療中に網膜色素上皮の散在性増殖変化を認めた1

〇藤原 秀、橋田徳康、浅尾和伸、丸山和一、西田幸二(大阪大)

https://www.opdivo.jp/basic-info/drug-info#%22 

※オプジーボ(ニボルマブ)

※免疫チェックポイント阻害剤:https://oncolo.jp/link-it/?id=1699 

症例は、50歳代女性。示指悪性黒色腫の肺転移。ニボルマブ治療開始後、視力低下。両眼虹彩後癒着、毛様体脈絡膜剥離。硝子体混濁、下方網膜剥離。OCTでは両眼脈絡膜肥厚していて、VKH。ニボルマブ中止して、ステロイド投与して改善したが、ニボルマブ再開するとVKH様所見再発。ニボルマブ継続しながらステロイド投与して、1ヶ月して消炎。その後PEA+IOL。右眼に再燃したので、STTA。網膜周辺部に色素沈着。ニボルマブに代表される免疫チェックポイント阻害剤には、様々な免疫関連副作用(irAE)があり、眼においてはVKH様所見に注意が必要。

※ニボルマブ投与後のVKH様眼底には、ステロイドパルスが第一選択。

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32580711/ 

7 Visual snow syndromeの2例

〇田村佳菜子、國吉一樹、堀田芙美香、日下俊次(近畿大)

降雪視症候群 (visual snowsyndrome: VSS)

https://www.jhsnet.net/zutu_topics_111.html 

⇒『降雪視症候群 (visual snow syndrome: VSS)降雪時の風景やテレビ画面のホワイトノイズのようなものが全視野に認められるのに加えて、光過敏、視覚保続、増強する眼内現象、夜間視力障害などが合併する症候群である。』 このような症状は、ひょっとして見逃しているのかもしれない・・^^;

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7136068/ 

https://academic.oup.com/brain/article/137/5/1419/334357 

https://academic.oup.com/view-large/figure/78869074/awu050f1.jpeg 

⇒暗所での自己照明、明所でのざらつき(砂嵐)、飛蚊症、移動痕、内視現象、残像

症例1:17歳男性。愁訴:砂嵐のよう・・。明るいところと暗いところがランダムに。日によって変化。残像(+)、羞明(+)。そして不安障害で治療中。この時点で、精神科的疾患の症状なんだと思ってしまい、眼科としては、それ追求しないかも。

症例221歳男性。幼稚園の頃から、天気の悪い日や電気を消すと視野に砂嵐のような・・。小さな点々が無数に・・。羞明、残存(+)。別途片頭痛も(+)

※要するに、視覚中枢の問題で、眼科的疾患ではなさそうだが、まあ、こんな症状の患者さんが存在することを覚えておこうかな。


by takeuchi-ganka | 2021-08-28 14:50 | Comments(0)

大阪市旭区にある竹内眼科医院です。開業医も日々勉強。


by takeuchi-ganka
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